한국일보 애틀랜타 전자신문

www.Koreatimes.com 전화 770-622-9600 미주판 The Korea Times www.higoodday.com Life 건강/여행/생활/음식 2021년 4월 23일(금) E 매독(syphilis)은 트레포네마 팔리 듐균(treponema pallidum)에 감염 돼 발생하는 성병이다. 주로 성관계 로 전파되지만 임신부가 매독균을 보유하고 있다면 자궁 내에서 태아 로직접전파돼심각한합병증을일 으킨다. 이순민ㆍ임주희 강남세브란스병 원 소아청소년과 교수팀이 임신부에 게서 태아로 직접 매독균이 옮겨진 ‘선천성 매독’의 진행 상황을 조사· 분석한논문을발표했다. 연구팀은 2013~2018년 국민건강 보험공단자료에등재된 548명의선 천성 매독 가능성 신생아의 임상 양 상과치료및합병증을살폈다. 548명의신생아는엄마가임신중 매독관련진료를받았으며, 출생후 선천성 매독 감염 선별 검사(비트레 포네마검사)를받았다. 매독은 예방 가능한 질병임에도 불구하고 감염된 임신부가 아기를 출산한 것은 5년 동안 평균 1만 명 당2.8명이었고, 줄지않고꾸준히발 생했다. 조산할 확률은 1만 명당 0.5 명이었다. 548명의선천성매독가능대상자 의 정밀 검사(트레포네마 검사) 결과 를 통한 선천성 매독 가능성과 임상 양상, 신경계 매독 가능성, 산모 치 료력 등 다양한 요인을 고려해 모두 250명에게치료가시행됐다. 148명은 10일이 넘는 치료를, 66 명은 하루만 치료를 받았다. 26명은 2~9일 동안 치료를 각각 받았다. 치 료 약으로는 73%에서 벤저민 페니 실린이사용됐다. 선천성매독으로치료를받은 250 명에게가장흔히나타난증상은황 달(140명, 전체 56%)이었고, 뒤를 이 어 청각장애(34명, 14%), 콩팥병(21 명, 8%), 정신지체(19명, 8%) 순이었 다. 또한 태내 성장 지연과 미숙아도 15명으로6%나됐다. 연구팀은 5년 동안 14건의 신경 매독 신생아가 발생한 점에도 주목 했다. 신경 매독은 매독균이 뇌ㆍ수 막ㆍ척수 같은 중추신경계에 침투한 것으로 심각한 질환에 걸릴 위험이 높아진다. 이번 연구에서도 신경성 매독 환 자 중 정신지체 1명, 청각장애 증세 6명이나타남을확인했다. 신경성 매독을 보이는 경우 정신 지체, 눈의침범, 청각장애, 콩팥병등 합병증에 걸릴 위험이 높아지는 것 으로확인됐다. 이순민 교수는“매독균에 감염된 임신부에게서 자궁 내 태아로 전염 되는 선천성 매독은 전 세계적으로 신생아 질병 발생 및 사망 원인으로 꼽힌다”며“과거보다발생양상이줄 었으나 세계보건기구(WHO)는 매독 감염임신부가매년 100만명가량으 로추산된다”고했다. 연구결과는생명공학및의학분 야 국제 학술지인‘바이오메드 센트 럴소아과학(IF : 2.849)’ 최신호에실 렸다. <권대익의학전문기자> 폼페병은 4만 명에 1명꼴로 발생 하며, 근육 속 글리코겐을 분해하는 효소가 결핍돼 노폐물이 쌓여 발생 하는리소좀축적질환의하나다. 리 소좀은 체내에 들어온 노폐물을 분 해하는 일종의 몸속 쓰레기 소각장 이자재활용처리시설인셈이다. 폼페병 증상은 매우 다양해 근육 약화로 계단을 오르기조차 힘들거 나, 알수없는피로감, 호흡곤란, 수 면무호흡증 등이 나타난다. 점점 증 상이 심해지다가 목숨을 잃을 수도 있다. 조기진단해치료하면일상생활도 가능할수있다. 하지만병이악화된 상태에서 병원을 찾는 환자가 많다. 진단이쉽지않다는점이문제다. 폼 페병 환자는 40명에 불과하지만 실 제환자는더많을것으로추정된다. 증상이 뚜렷하지 않아 진단에 10년 정도걸리는일이빈번하다. 이때문 에세계폼페병협회는 4월 15일을폼 페병의 날로 정해 질환 인지도를 높 이는활동을펴고있다. 폼페병을조기진단하려면신생아 선별 검사(Newborn screeningㆍNBS) 를하는것이가장효율적이다. 신생 아 선별 검사는 6개 희소 질환 환자 는무료로받을수있지만, 폼페병은 여기에포함되지않아 10만원정도 부담해야한다. 폼페병은 증상 발현 시기에 따라 영아ㆍ조기 발병형과 후기 발병형으 로 나뉜다. 영아ㆍ조기 발병형 폼페 병에걸린아이는온몸의근육긴장 도가 떨어져 고개를 가누기 어렵고, 아이의양겨드랑이에손을넣어들 어올리면 다리가 축 늘어지며 심장 비대증증상을보인다. 그증상이매 우 빨리 진행되므로 1세 이전에 대 부분호흡기부전으로사망한다. 후기 발병형 폼페병은 생후 1년 이후에 발생하며 고령인에게도 나 타난다. 첫 증상은 주로 근육이 위 축돼 몸통과 팔다리가 축 늘어진다. 영아ㆍ초기 발병형 폼페병보다 진행 이 느리며, 심장비대증은 나타나지 않는다. 후기발병형폼페병은혈액검사에 서 크레아틴 키나아제와 간세포 효 소 수치 등이 상승하면 의심해 볼 수 있다. 근육 세포가 손상됐을 때 이같은증상이나타나기때문이다. 또한 폼페병이 생기면 근육의 일 종인 횡격막이 약해져 환자 3명 중 1명은 호흡을 제대로 할 수 없 게 된다. 다행히폼페병은불치병이아니다. 조기 진단하면 일상생활도 가능하 다. 대표적인치료법은효소대체요 법이다. 결핍된효소를대체해그역 할을보완하는치료법이다. 알글루코 시다제알파가 유일한 폼페병 효소 대체요법치료제로 2012년국내승 인을받았다. 오지영 세브란스병원 어린이병원 임상유전과 교수는“폼페병은 치료 제가 개발돼 있는 만큼 조기 진단 에 의한 임상적 혜택이 매우 크고 명확하므로, 신생아 선별검사를 포 함한 조기 진단의 절차와 제도의 구축, 실행이 무엇보다 중요하다”고 했다. <권대익의학전문기자> 몸속노폐물을분해못하는‘폼페병’을아시나요 신생아가희소질환여부를알아내기위한‘신생아선별검사’를받고있다. <이미지투데이> 민혁(10)이는 희소병인 폼페병 환자다. 건강하게 태어났지만 초등학교 입 학후체육시간마다힘들어졌다. 여러병원을전전하다3년만에병진단 을받고치료하고있다. 폼페병환자는민혁처럼진단이늦어져환자가몇 년동안병원을전전하는‘진단방랑(diagnostic odyssey)’을하기일쑤다. Tuesday, April 20, 2021 A21 산모에게서 직접 받은 매독, 자녀 건강 위협 140930_10220273_16_Sh i nAudi o l ogy 산모가매독균을보유하고있다면자궁내에서태아에게로직접전파돼신생아에게 다양한질병을일으킬수있다. <이미지투데이>