한국일보 애틀랜타 전자신문

www.Koreatimes.com 전화 770-622-9600 미주판 The Korea Times www.higoodday.com Life 건강/여행/생활/음식 2021년 12 월 3일(금) E 주부 A(33)씨는 최근 18개월 된 딸이 갑자기 경련을 일으켜 화들짝 놀랐다. 온몸이 38도를넘는고열증 상도 보였다. 1분 남짓의 짧은 순간 이었지만, 갑작스러운증상에적절히 대처하지못했다는안타까움이가득 했다. 병원에 내원한 A씨는 이 같은 증상이‘열성경련’이라는사실을알 게됐다. A씨처럼평소경험이없던부모들 은 어린 자녀의 갑작스러운 경련 증 상에당황하기십상이다. 4개월미만의갓난아기에게 38도 이상의 고열이 나면 패혈증ㆍ뇌수막 염ㆍ요로감염등심각한원인일가능 성이 있으므로 빨리 병원으로 데려 가치료를받아야한다. 그러나 6~60개월 어린 자녀에게 나타나는 38도가 넘는 고열과 경련 증상은 열성 경련일 가능성이 높다. 열성 경련은 소아청소년기에 흔히 발생하는‘소아 경련’ 질환의 일종 이다. 이영목 강남세브란스병원 소아청 소년과교수는“소아경련은보통발 작과 경련은 비슷한 의미로 사용될 때가많다”며“발작은대뇌의비정상 적인 전기 활동으로 나타날 수 있는 운동ㆍ감각ㆍ행동 변화 등을 포괄하 는 의미이지만, 경련은 그 발작 중에 운동 증상이 동반할 때를 말한다”고 했다. 소아 경련의 원인은 다양하다. 열 이 나거나, 혈당이 떨어지거나, 교통 사고로 머리를 다치거나, 약을 잘못 먹으면 경련이 나타난다. 다른 특별 한 유발 요인이 없어도 경련이 생길 수있다. 보통 열이 나서 경련을 하는 경우 를‘열성 경련’ , 유발 요인이 특별 히 없는데 경련을 하는 경우를‘뇌 전증’으로 구분한다. 열성 경련은 보 통 6~60개월자녀에게자주생기고, 12~18개월에가장많이나타난다. 신경학적으로 정상적인 성장하는 어린이 환자 중 5% 정도에서 열성 경련이 나타난다. 열성경련 발생 시 그 원인으로 패혈증ㆍ뇌수막염 같은 중추신경계의감염때문인지아니면 단순 열성경련인지 판단하는 것이 중요하다. 단순열성경련은체온이 38도이 상으로 급속히 상승할 때 주로 발생 한다. 보통 5분을 넘지 않으며, 신경 학적인 후유증이 거의 없다. 따라서 단순 열성 경련은 고열이 생긴 원인 을 치료하고, 열을 내리는 것만으로 충분히완치할수있다. 하지만 경련 증상 15분 이상 지속 되거나, 열성 경련 24시간 이내 2회 이상 반복 등 국소적인 신경 증상이 경련 과정에서 관찰될 때는 복합 열 성경련으로분류된다. 복합 열성 경련은 뇌전증으로 진 행할 확률이 증상에 따라 6~30%까 지 될 수 있어 정밀 검사와 치료가 필요하다. 뇌전증으로 인해 경련이 생길 수 있다. 뇌전증은 최소한 24시간 이상 간격을 두고 2회 이상 비유발 발작 이나타나는것을말한다. 뇌전증 유병률은 나라마다 다르지 만 1% 정도로추산된다. 뇌전증원인 은 감염성, 뇌 구조 이상, 대사 질환, 자가면역질환, 유전적원인등이있다. 최근에는 유전 진단 기술 발달로 뇌 전증의유전적인원인이많이밝혀지 는추세다. <권대익의학전문기자> 대표적인 증상의 하나가 야맹증이다. 해가 진 후에 밤눈이 침침하게 어두워지거나 밝기 가 어두운 실내에서도 시력이 현저히 떨어져 눈앞사물이나사람을잘구분하지못한다. 또한 터널 안에 있는 것처럼 주변 시야가 점차 좁아지면서 가운데만 보이는 터널 시야 증상도 나타날 수 있다. 이렇게 시야 바깥부 터 어두워지다가 중심 시야까지 잃으면 실명 에이르게될수있다. 문제는 유전 질환이기에 대부분의 유전성 망막 질환 환자가 출생 직후나 어릴 때부터 증상이 나타나 평생 동안 시각 장애가 진행 된다는점이다. 실제유전성망막질환환자의절반이상이 16~18세에 법적 실명 상태에 이르고, 이후에 도 질환이 계속 진행돼 결국 대부분 완전히 실명하게된다. 어릴때부터시력을잃기시작한유전성망 막 질환자는 보호자 도움 없이는 외출 등 일 상생활을 하기 어렵고 학교ㆍ직장 등 사회생 활에 적응하는데 많은 어려움을 겪는다. 실명 두려움으로사회적고립까지더해지면서유전 성 망막 질환 환자는 우울감ㆍ고립감ㆍ불안감 에시달릴수밖에없다. 김상진 삼성서울병원 안과 교수는“유전 성 망막 질환의 증상 발현 시기는 다양하 나 어려서부터 나타날 수 있다”며“시력 저 하, 야맹증, 눈 떨림, 시야 협착, 사시 등 다 양한 시각 기능 장애 증상이 동반될 수 있 다”고 했다. 김 교수는“따라서 어린 자녀에게서 이러 한 증상, 특히 야맹증이 나타난다면 반드시 망막 전문의를 찾아 망막에 대한 정밀 검사 와 함께 유전자 검사를 진행해 정확한 진단 을받아야한다”고덧붙였다. 그 동안 유전성 망막 질환은 근본적으 로 치료할 수 있는 방법이 없어 증상의 진 행을 일시적으로 늦추는 보존적인 치료만 가능했다. 그런데 최근 첫 유전성 망막 질 환 유전자 치료제인‘럭스터나(성분명 보 레티진네파보벡)’가 지난 9월 국내 허가를 받았다. 럭스터나는단한번투여만으로유전성망 막 질환의 근본 원인의 하나인 RPE65 유전 자 돌연변이를 정상 유전자로 대체해 시각 기 능 자체를 개선할 수 있는 최초이자 유일한 유전자치료제다. 연구 결과에 따르면, 럭스터나 치료를 받은 환자의 절반 이상이 촛불 1개의 어두운 밝기 에서 혼자 보행해 장애물 코스 통과할 수 있 을만큼시각기능개선효과가높았다. 김상진 교수는“유전성 망막 질환을 치료 할 수 있는 첫 유전자 치료제가 국내 허가를 받은 만큼 이른 시일 내에 실제 진료 현장에 도입돼많은유전성망막변성환자들이실명 의 공포에서 벗어나 더 좋은 시각 기능을 되 찾을수있기를기대한다”고했다. <권대익의학전문기자> 야맹증인줄알았는데…실명유발‘유전성망막질환’ Tuesday, November 30, 2021 A21 어린자녀에게 38도이상고열과경련이생기면… 생후6개월이지난어린자녀에게고열이나타난다면소아청소년기에흔히발생하는‘열성 경련’일가능성이높다. <이미지투데이> 유전성망막질환은색깔과명암을구분하는시각세포가파괴돼실명을일으키는질환이다. <이미지투데이> 눈 안쪽에 있는 망막은 카메라 필름처럼 눈에 들어온 빛을 신경 신호로 바꿔서 뇌 에 전달하는 역할을 한다. 이러한 망막 구 조와기능을담당하는세포의유전자에돌 연변이가생기면각종시각장애와함께시 력이 떨어지다가 실명할 수도 있다. 이를 ‘유전성망막질환’이라고한다. 유전성망막질환이나타나면색깔과명암 을 구분하는 시각세포가 파괴되므로 시력 과시야에여러가지문제가생긴다. ‘단순열성경련’, 고열만낮추면완치가능 140930_10220273_16_Sh i nAudi o l ogy 에서‘ 조동혁내과’ 로검색, “정확한의료,올바른의료” 강의를시청하세요! 당뇨 클리닉 당뇨 당뇨합병증 조동혁내과/신장내과전문의 는유태인들의32명전문의그룹에서2년만에8년차시니어파트너로이례없는파격적인 대우를받으며유태인들에게도인정받은내과/신장내과전문의입니다! 미세수술연구소설립(당시23세) 동아대학교미세수술워크샵강사(당시24세) 서울의대신장내과신장실험이식특강강사(당시24세) 실험간이식책저술(당시24세) 아리조나주립대신장내과유전자치료연구 UniversityofCalifornia,SanDiego졸업 동아대학교의과대학,전체장학생 아리조나주립대내과레지던트/신장내과전임의 미국내과보드전문의,신장내과보드전문의