한국일보 애틀랜타 전자신문

www.Koreatimes.com 전화 770-622-9600 미주판 The Korea Times www.higoodday.com Life 건강/여행/생활/음식 2022년 2 월 18일(금) E ◇발열, 간비종대, 체중 감소 등 증 상발현 혈구 탐식성 림프조직구증은 세 균ㆍ바이러스 등을 포식하는 대식세 포나 림프구가 비정상적으로 활성화 돼 적혈구ㆍ백혈구 등의 정상 조혈 세포를 탐식하면서 생기는 희소 난 치성 질환의 일종이다. 즉 면역반응 생성 및 유지에 중요한 사이토카인 이 과다 분비되면서 이상 증상이 나 타나는것이다. 유전에 의한 원발성과 2차적으로 생기는 2차성으로 나뉜다. 유전학 적 문제는 주로 어린이에게 발생한 다. 반면 2차성은 감염ㆍ종양 등을 포함한 다양한 원인으로 발생할 수 있기에 어느 연령에서나 발생할 수 있다. 유전학적 문제로 발생하는 원발성 혈구 탐식성 림프조직구증은 유전 성 혹은 가족성 혈구 탐식성 림프조 직구증이라고도불리며다양한유전 자 변이로 인해 발생 가능하다. 2차 성 혈구탐식성 림프조직구증은 다양 한원인에의해 2차적으로유발되는 강력한면역학적활성화, 사이토카인 폭풍이원인이다. 심한 바이러스 감염이나 악성 종 양과 연관돼 발생하는 경우가 가장 흔하다. 보고된 감염원은 매우 다양 한데 대표적인 바이러스로 아데노 바이러스, 거대 세포 바이러스, 엡스 타인-바 바이러스, 사람 면역 결핍 바이러스등이다. 이 밖에 세균, 진균, 결핵균, 기생 충 등도 포함된다. 류마티스 질환이 나 다른 자가면역질환과 동반할 때 도있다. 혈구 탐식성 림프조직구증의 증 상 발현 시기는 뚜렷하지 않으나, 원인에 따라 여러 증상이 동시 다 발적으로 나타날 수 있다. 먼저 전 형적인 증상으로는 상기도(인두· 후두·비강) 감염이나 위장관 감 염 후에 발열, 간비종대(肝脾腫 大·hepatosplenomegaly), 혈구감소증, 체중감소등이다. 이밖에피부발진이나황달및부 종, 림프절 비대나 통증이 나타날 수 있다. 초기에는 경한 발열이나 림프 절 비대 등 비특이적인 증상이 나타 날 수 있으므로 단순 몸살 정도로 생각할 수 있다. 하지만 개인의 비정 상적인 면역반응에 따라 응고 장애, 신경학적 증상, 다발성 장기부전 등 치명적인질병악화가갑자기일어나 기때문에예측이매우어렵다. ◇sIL2R 진단, 질병 확인ㆍ예후 예 측도움 ‘사이토카인 폭풍’이라 불리는 혈 구 탐식성 림프조직구증은 다양한 검사법으로 진단 가능하다. 발열ㆍ비 장비대등의임상적양상과함께유 전자 검사와 다양한 검사를 동시에 시행하며, 검사 결과를 종합적으로 판단해진단에이용한다. 전체 혈구 계산(Complete blood count), 금식 중 중성지방, 섬유소원, 페리틴, 자연살해세포활성도(Natural Killer cell activity), sIL2R(Soluble IL-2 receptorㆍ인터루킨가용성수용체또 는 Soluble CD25)검사등의혈액검사 를포함한다. 이 밖에 골수 검사 및 림프절, 간 등 침범이 의심되는 장기에 대한 조 직 검사를 시행해 혈구 탐식증 여부 및 바이러스 감염이나 종양 등 동반 가능한질환에대해확인한다. 이들 중 sIL2R는 다양한 사이토카 인 또는 사이토카인 수용체 중 유일 하게 혈구 탐식성 림프조직구증 진 단 기준에 포함된 사이토카인 수용 체다. 건강한 사람의 혈청에서 낮은 레벨로존재하나종양, 자가면역질환, 감염증같이 T림프구가활성화된사 이토카인 과분비 질환 및 상태에서 는높은농도로나타난다. sIL2R 농도가 2400U/mL 이상으로 높은 경우, 혈구 탐식성 림프조직구 증 진단을 위한 8개의 진단 범주의 한 가지를 충족하므로, 진단과 예후 예측에유용하게활용된다. 혈구 탐식성 림프조직구증이 진단 됐다면 질병이 악화되기 전에 빠른 치료가 진행돼야 한다. 생명을 위협 하는 심한 과염증 상태를 억제하고, 유발원인이되는동반질환및상태 를치료해야한다. 유전성이라면 결함 있는 면역 체 계를 회복하려면 조혈모세포 이식 치료가 필요하다. 항생제 치료가 가 능한 감염이 원인이라면 해당 감염 원 치료에 적절한 항생제를 투여하 면서치료하기도하며, 환자증상ㆍ상 태에따라항암제및면역억제제주 사를사용하기도한다. <권대익의학전문기자> 대사증후군이새로발생했거나, 지 속적으로 있으면 건선 발생 위험이 높아지는것으로나타났다. 이지현 서울성모병원 피부과 교수 (교신 저자), 이현지 여의도성모병원 피부과 임상강사(제1 저자) 연구팀이 대사증후군과 건선 발병 위험과의 상관관계를분석한결과다. 연구팀은 국민건강보험공단 자료 를바탕으로 2009~2012년건강검진 을 받은 564만4,324명을 네 그룹으 로나눠분석했다. 네 그룹은 대사증후군 없는 그룹 (343만9,976명), 대사증후군 선진단 그 룹(2009년 진단, 2012년 비진단, 43만 44명),대사증후군후진단그룹(2009년 미진단, 2012년 진단, 75만2,360명), 대 사증후군지속진단그룹(2009~2012년 진단, 102만1,944명)등이다. 연구 결과, 대사증후군 없는 그룹 보다 대사증후군 후진단 그룹은 건 선 발병 위험도가 1.08배 높았으며, 대사증후군 지속진단 그룹은 1.11배 증가했다. 건선은 대표적인 만성 염증 피부 질환으로, 대사증후군은 고혈당, 동 맥경화성 이상지질혈증, 혈압 상승, 복부 비만 항목으로 구성된 질환으 로, 심혈관 질환 및 사망률 증가와 관련이있다. 최근여러연구에서대사증후군이 건선과 관련돼 있다는 것이 보고되 고 있지만, 아직 대사증후군 변화에 따른 건선 발병 여부는 여전히 불분 명하다. <권대익의학전문기자> Tuesday, February 15, 2022 A21 대사증후군있으면건선발생위험높아져 건선위험은대사증후군이없는환자보다대사증후군이지속혹은악화되는경우더높 게나타났으므로,평소건선환자가대사증후군위험요소도잘관리하는것이중요하다. <이미지투데이> 심하면1주일만에사망하는이희소질환은? 혈구탐식성림프조직구증은환자의5년생존율이55%로아주낮은희소질환이다. <이미지투데이> 환자의 5년생존율이 55%로아주낮은희소질환이있다.‘혈구탐식 성 림프조직구증(hemophagocytic lymphohistioctosis)’이다. 이름도 생 소한이질환은면역결핍질환의하나로치사율이높고조기발견하 지못하면병이급속도로악화해심하면 1주일에서두달내로목숨 을 잃는다. 하지만 대부분 생활에 지장을 주지 않는 정도 미비한 증 상이 갑자기 진행되므로 치료 시기를 놓칠 때가 많다. 혈구 탐식성 림프조직구증은 특히 진단이 어렵고 예후가 좋지 않은 질환인 만큼 정확히알고주의할필요가있다. ■ 혈구탐식성림프조직구증 140930_10220273_16_Sh i nAudi o l ogy 에서‘ 조동혁내과’ 로검색, “정확한의료,올바른의료” 강의를시청하세요! 당뇨 클리닉 당뇨 당뇨합병증 조동혁내과/신장내과전문의 는유태인들의32명전문의그룹에서2년만에8년차시니어파트너로이례없는파격적인 대우를받으며유태인들에게도인정받은내과/신장내과전문의입니다! 미세수술연구소설립(당시23세) 동아대학교미세수술워크샵강사(당시24세) 서울의대신장내과신장실험이식특강강사(당시24세) 실험간이식책저술(당시24세) 아리조나주립대신장내과유전자치료연구 UniversityofCalifornia,SanDiego졸업 동아대학교의과대학,전체장학생 아리조나주립대내과레지던트/신장내과전임의 미국내과보드전문의,신장내과보드전문의