한국일보 애틀랜타 전자신문

2024년 9월 9일 (월) D www.Koreatimes.com 전화 770-622-9600 The Korea Times www.higoodday.com 한국판 ‘피픽’ 신약亞첫허가이끈고홍교수 쪼그라드는소아과 … 전공의다떠나 “의료현장위기가볍게보는정부실망” 지난달30일, 생후3개월윤석이(가 명)를처음만났다. 온몸이노랗고거 무튀튀한데, 황달로 보기엔 증상이 심했다. 바로 조직검사와 유전자검 사에들어갔다.결과는‘진행성가족 성 간 내 담즙정체증(PFIC, 이하 피 픽)’. 희소질환 중에서도 초희소질 환이다. 소아청소년과교수로일한지 16년 된 고홍(53· 사진 ) 연세대 세브란스병 원 교수가 10번째로 만난 피픽 환자 다. 고 교수는 피픽 신약‘빌베이(성분 명 오데빅시바트)’가 아시아 처음으 로한국에서허가를얻는데크게기 여했다. 의정갈등으로전공의와동료 들이 떠난 병원에서, 후배들 선택을 받지 못하는 소아과를 지켜온 그는 진료만해도눈코뜰새없이바쁜와 중에 틈틈이 빌베이를들여 오는 데 매달 렸다.“아기들 한테 도움만 된다면”시간 쪼개 일하느 라 몸이 힘든 건둘째문제였다. 의사들도잘모르는피픽을학회를 쫒아다니며 알렸고, 개발사인 프랑 스 제약기업 입센에 한국 도입을 요 청했고, 식품의약품안전처에찾아가 설득했다. 드디어 지난달 23일, 허가 가났다. 약은 곧 들어올텐데, 소아청소년과 에는 후학이 없다. 고 교수는“후배 들에게 피픽 치료법을 가르칠 기회 가끊어졌다. 아이들을살리는게얼 마나 보람된 일인지 아는 의사들이 사라지고 있다”며 안타까워했다.피 픽은 유전자 변이 때문에 태어날 때 부터 간에서 담즙이 잘 이동하지 못 해생기는병이다.간경변,간경화, 간 암까지 가기 전부터 아이는 이미 극 심한고통을겪는다. 계속온몸이 가 려워잠을못자고, 그러니제대로자 라질 못한다. 국내에 보고된 환자는 100명도 채 안 된다(공식 유병률 10 만명당1명).미국과유럽에선3년전 부터쓰인빌베이가국내에도들어오 길부모들은학수고대했다. 그런데윤석이는약이들어와도처 방을 못받을 가능성이 높다. 빌베이 를 빨리 허가하기 위해 보건당국은 처방 대상을 유럽처럼 모든 피픽 증 상이 아닌 가려움증으로 한정했다. 문제는 환자가 너무 어리면 아직 소 근육발달이 안 돼 가려워한다는 걸 의학적으로‘증명’하기힘들다는점 이다.“손발이마음대로움직여야가 려운부위를긁을텐데, 신생아는불 가능하기 때문”이라고 고 교수는 설 명했다. 결국 윤석이를 살리려면 빌 베이허가전과마찬가지로간이식밖 에방법이없다. 고교수는피픽환자의절반가량에 는 윤석이처럼 빌베이가‘희망고문’ 이될거라는예감이들었다. 이재명기자☞2면에계속 신생아희소질환신약오는데… “치료법전수못하고수술도밀려”